Primärt lymfödem är medfött och beror vanligtvis på ärftliga missbildningar i eller frånvaron av lymfkärl. Missbildningar i lymfkörtlar kan också vara orsaken till kongenitalt lymfödem. Primärt lymfödem uppträder oftast före 35 års ålder.

Ett sekundärt ödem är ett ödem som inte är medfött. Istället orsakas det av flera anledningar. Ibland som en effekt av inflammationer då mer lymfvätska bildas än vad lymfkärlen har kapacitet att transportera. Vanligtvis uppkommer dock ett sekundärt lymfödem i samband med skador på lymfkärlen. Dessa skador kan orsakas av operationer, exempelvis vid bröstcancer, där lymfkörtlar tas bort. Även strålbehandling vid cancerbehandling kan slå ut lymfkörtlarnas funktion.